Amiotrofična lateralna skleroza

Video: amiotrofična lateralna skleroza (ALS). Kdo je v nevarnosti

Amiotrofična lateralna skleroza - degenerativne bolezni živčnega sistema, povezane s smrtjo motornih nevronov perifernega in centralnega.

V nasprotnem primeru, se bolezen imenuje motoričnega nevrona bolezen, Charcot bolezni Lou-Gehrig.

Bolezen se kaže s atrofijo skeletnih mišic, krčev, fascikulacije, hiperrefleksija, patoloških piramidalne znake v odsotnosti medenici in oculomotor motenj.

Bolezen je progresivna in enakomeren tok, ki povzroči smrt pacienta. Bolnik je umrl zaradi odpovedi dihal mišic ali okužbo dihal.

Zdravljenje bolezni je značilen in usmerjen, kot pravilo, upočasnitev bolezni in podaljševanje življenja bolnika.

Vsako leto, ta bolezen prizadene 1-2 ljudi iz sto tisoč (običajno v starosti 40-60 let).

Vzroki amiotrofično lateralno sklerozo

Vzroki za razvoj amiotrofično lateralno sklerozo, je še vedno negotova. Večina primerov niso povezani z dedni faktor in je ni mogoče razložiti z zunanjimi dejavniki (okolje, travma, prenesene bolezni). Številne študije so vzpostavili povezavo med boleznijo in učinek kmetijskih pesticidov.

Klasifikacija in simptomi amiotrofično lateralno sklerozo

Obstajajo naslednje oblike amiotrofično lateralno sklerozo:

• cerviko prsnega (več kot polovica primerov). Značilna spastičnih pareza stopala in spastično-atrofičnemu in atrofičnemu pareza dlani;
• lumbosakralni (pri 20-25% primerov). Značilna atrofičnemu pareza spodnjih okončin z implicitnimi simptomi piramidnih. Kasneje je izbral lobanjskih mišice in roke mišice.
• bulbarna (25%). Značilna prevladujejo motenj bulbarna kot paralizo jezika, mehkega neba, šibkost masticatory mišic, težave pri požiranju, govoru zvezen tok sline, obolenj dihalnih poti. Prav tako lahko pridružijo pseudobulbar simptome, kot so nasilni jok in smeh, okrevanje mandibular refleksa. Nadalje je izguba okončin. Za to obliko bolezni je značilna po najkrajši pričakovano življenjsko dobo;
• visoka (1-2%) - je značilno spastičnih tetrapareses sindroma pseudobulbar z minimalnimi simptomi periferne motornih nevronov.

Prvi simptomi ALS so izražene kot:

Video: amiotrofično lateralno sklerozo

• pomanjkljivost distalnem skrajni zgornji krtače hujšanje, mišične trzljaje, nelagodje pri opravljanju majhne premike prstov;
• slabost v proksimalnem zgornje okončine in ramenskega obroča, atrofija spodnjih okončin z nižjo spastična parapareza;
• disfagija in disartrija;
• boleče krčenje in krči v mišicah.

Značilni simptomi amiotrofične lateralne skleroze, ki jih povzročajo:

motnje perifernega motoričnega nevrona, ki se manifestira:

• mišična šibkost;
• mlahav paraliza;
• zmanjšala reflekse;
• spontani krči, hitro zmanjšanje svežnjev mišičnih vlaken;
• mišična atrofija.

Poraz zgornjega motornega nevrona, ki se kaže:

• mišična šibkost;
• spastične paralize;
• povečana refleksi;
• spastičnost;
• nenormalne karpalnega in jog znamke.

Ta bolezen je značilen asimetrija simptomov.

Tudi v atrofiranih mišicah našel mišično trzanje.

Amiotrofične lateralne skleroze začne z izgubo teže mišic palceve mišicne kepe ene strani, ki jo spremljajo slabost navajanju in opozicijo palca, kar vodi do težav, ki določa postopek kazalcem in palcem in oslabljeno natančen nadzor motorja v zapestne mišice. Bolnik je težko poberem majhne predmete, gumbi, pisanje.

Takoj, ko bolezen napreduje, čopič postane kot "krempljev". Po drugi strani pa je vplivalo tudi v nekaj mesecih. Postopoma atrofija razširi na mišice ramenskega obroča.

Poleg teh simptomov, ali malo kasneje pride poraz bulbarna mišic: spoštovanje bolnika atrofijo in fascikulacije jezik, atrofijo mišic žrela in grla, pareza mehkega neba. Kasneje pogosto prizadene žvečenje in obrazne mišice. V nekaterih primerih se lahko pojavi šibkost iztegovalke mišic glave. Ko je proces vključuje membrano, je Paradoksalno dih (izdih trebuh štrli, inspiracijska - korita).

Prvič na noge atrophied stransko in sprednjo skupino mišic.

V zgodnjih fazah bolezni razvije sindrom piramide, ki mu sledi - spodnji spastično parapareza.

Značilnost simptom amiotrofične lateralne skleroze je povečati reflekse v rokah in jih kombiniramo s mišične atrofije.

Prav tako lahko pride do senzorične motnje.

Približno polovica bolnikov ima blago kognitivno okvaro (zmanjšano duševno zmogljivost in spomin). Pri 5% primerov razvije demenca frontalna tipa, v kombinaciji s Parkinsonovo sindromom.

Značilnost bolezni je, da tudi odsoten paralizirano Iznemogao bolnikov preležanine.

Zdravljenje amiotrofične lateralne skleroze

Učinkovito zdravljenje amiotrofične lateralne skleroze, ni bila razvita.

Glavni cilji pri zdravljenju te bolezni, so:

• zmanjšati pojav simptomov bolezni in vzdržujejo časa stabilen kakovosti življenja;
• upočasni napredovanje bolezni do bolnika čim dlje ohranili sposobnost samo-storitev.

Edini način, ki upočasni razvoj bolezni je riluzol, ki je inhibitor sproščanja glutamata. Toda uporaba droge pomaga podaljšati življenje le za zelo kratek čas - do tri mesece.

Da bi izboljšali presnovo v mišicah, bolniki predpisana kreatin, karnitin, L-karnitin trikrat letno tečajev za dva meseca.

Da se olajša postopek hoje bolnika prikazuje uporabo ortopedskih čevljev, palice, hodunkov- prisotnost globoke venske tromboze priporoča Prevez noge.

Pri boleči mišični spazmi predpisano sulfat kinin fenitoin ali karbamazepin, magnezijev pripravke.

Video: ALS (amiotrofične lateralne skleroze), RS - to je že mogoče zdraviti!

Ko se uporablja slinjenje hioscin ali atropin. Spastičnost odstraniti baklofen in tizanidin, klonazepam ali memantina.

Če bolnik ne more jesti, zaradi požiranja težav je uvedel se uporablja Nazogastrično ali gastrostoma cev.

Začasno izboljšanje lahko prinese anticholinesterase droge.

Tako, amiotrofična lateralna skleroza je smrtna bolezen, zdravilo še ni ugotovljeno, da je prognoza za bolnika je vedno neugodna. Ob otvoritvi ledvenih bolniki ne živijo več kot 2,5 let, bulbarna - leto več. Le okoli 7% bolnikov s to diagnozo živijo dlje kot pet let. Zdravljenje te bolezni je simptomatsko in omogoča le nekoliko ublažili bolnikovo stanje.