ZdorovGURU.com

Mastocitoza

Video: 2 mastocitoza

Več hiperpigmentiranih lise - simptom makulopapularnega mastocitoza

Mastocitoza je sistemska bolezen, ki jo povzroča razmnoževanje kože in notranjih organov, in infiltracijo mastocitov.

še ni bila ugotovljena vzroki mastocitoza. Mastocitoza je najpogostejša pri otrocih, mlajših od 2 let.

Mastocitoza značilna diagnostična funkcija je pojav Darrieus-Unna.

Zdravljenje mastocitoza - konzervativno z zaviralci serotonina, citostatiki, blokatorji histamina.

Vzroki mastocitoza

Do sedaj, razlogi za razvoj bolezni, še niso ugotovili.

Mastociti najdemo v skoraj vseh organih človeškega telesa. Nahajajo se v bližini limfnih in krvnih žil, epitelne površine in perifernih živcev, in s tem, izvedbo zaščitne regulativne funkcije, ki sodelujejo pri vnetnih reakcij. Domneva se, da ima glavno vlogo v patogenezi mastocitoza igra klonske širjenje mastocitov.

Najpogosteje razvoj mastocitoze pri odraslih je proto-onkogena mutacija-KIT.

Ko mastocitoza pri otrocih te genske mutacije so redki. Bolezen ima družinske narave, razen v redkih primerih avtosomnem prevladujočega prenosa.

Mastocitoza pri otrocih povzroča spontani primeri hiperplazijo mastocitov, gen c-KIT mutacija ali drugih neznanih mutacij.

Razvrstitev in simptomi mastocitoza

Obstajajo naslednje oblike bolezni:

Video: 5 razpršenih spremembe

  • Kožni mastocitoza zgodnje otroštvo. Razvija se prva leta otrokovega življenja. Značilna popolno pomanjkanje poškodbe notranjih organov. V adolescence, je bolezen. V redkih primerih se ta oblika bolezni postane sistemska mastocitoza;
  • Kožni mastocitoza mladostniki in odrasli. V tej obliki je bolezen teleskopa infiltracija celico kot kože in notranjih organov: srce, jetra, sluznica prebavil, vranice, ledvic. Spremembe so stalni in ne napredujejo v daljšem časovnem obdobju, v notranjih organih. Včasih se kožna mastocitoza lahko spremeni v sistem.
  • Sistemska mastocitoza. Značilna postopno lezijo notranjih organov in kožne spremembe. Kožne manifestacije lahko odsoten. Ta oblika bolezni so opazili pri 10% primerov kožnega mastocitoze.
  • Maligni mastocitoza. Ta oblika bolezni, ki je povezana z malignih obolenj mastociti, ki se nabirajo v tkiva in notranjih organov, ki vodijo do smrti posta bolnikov. Kožnih manifestacij pri tem, kot pravilo, primanjkuje.

V več kot polovici primerov simptomov mastocitoza pojavi le na koži. S porazom notranjih organov pri bolnikih pojavijo: paroksizmalna tahikardija, periodično padec krvnega tlaka, povišano telesno temperaturo, pordelost kože, ki jo spremlja srbenje.

Obstaja pet vrst kožnih lezij mastocitoza:

  • Makulopapularnega. Na kožo obstaja več hiperpigmentiranih madež majhnega premera. Izrazita pojav Darrieus-Unna, ki je v tem, da je mehanska obdelava papule se spremeni v drobne mehurčke;
  • Vozla. V kožo obstaja več polkrožni gruče roza, rumene ali rdeče, ki lahko Povezati v plakete. Pojav Darja-Unna je šibko.
  • Samotno. Značilna enote formacijo (mastocitom) s premerom 2-5 cm z gladko ali nagubanim površino z gumijastim konsistence. Včasih se lahko v kombinaciji z mastocitom makulopappuleznymi izpuščaji. Samotne kožne spremembe razvija le v kožno mastocitoza v zgodnjem otroštvu. Lokalizirana kožni izpuščaji na koži podlakti, vratu in trupa. Pojav Darja-Unno pozitiven;
  • Eritrodermična. Značilna tvorbo kože jasno razmejenem rumeno-rjave lezije z gosto teksturo in neravne robove. Obstaja izrazito srbenje. Najpogostejše lokalizacije - pod pazduho in gube med zadnjico. Simptom-Darja Unna močno pozitivno;
  • Teleangiektatichesky. To označen s rdečkasto-rjave lise kožnih lezij, ki se nahajajo na koži okončin in prsni koš.

diagnoza mastocitoze

Diagnoza temelji na simptome bolezni, Darierjeve-pozitivni testni Unna, in ugotavljanje prisotnosti večjih mastocitov v lezijo.

Bolniki s sumom mastocitoza je dodeljena analizo urina z opredelitvijo ravni histamina v njem.

Za potrditev diagnoze biopsijo kožnih celic. Ko mastocitoza v histološko preiskavo razkrila infiltrati, ki so skupki maščobnih celic. V primeru teleangiektaticheskogo makulopapularne mastocitoze ali mastociti prepojena v zgornjih plasti kože. V primeru nodularne mastocitoza, mastociti tvorijo gosto infiltrati, ki zajemajo vse plasti kože. Če je osamljen mastocitom in infiltrirati vozlišča sega tudi v podkožno tkivo. Ko eritrodermična mastocitoza tvorjena golim podobne infiltrate iz mastocitov, ki se nahajajo v zgornji plasti kože.

Sistemska mastocitoza diagnosticiran HD metabolit histamina - 1-metil-4--imidazolocetna kislina.

Prav tako lahko ultrazvok trebuha je treba naložiti v primerih suma mastocitoza, rentgen, računalniške tomografije.Načini zdravljenja mastocitoze pri odraslih in otrocih

Mastocitoza razlikovati s pege, pigmentiranih NEVI, pegami.

In je treba izpuščaj nodularne elemente ločiti od dermatofibrom, Xanthi nevoksantoendoteliomy, histiocitozo X.

Diferencialna diagnoza mastocitoze izvedemo tudi bolezni, ki jih spremljajo povečanje števila mastocitov (reaktivno mastotsitoplaziey hemangiom, limfom, dermatofibroma, Hodgkinova bolezen in drugi).

zdravljenje mastocitoza

Pri zdravljenju mastocitoze se uporabljajo:

  • Periaktin;
  • Alergiji;
  • inhibitorjev serotonina;
  • Protivnetna zdravila (ibuprofen, diklofenak);
  • PUVA terapija.

Sistemska mastocitoza obdelamo s citostatiki, bulozni oblika bolezni - kortikosteroidi.

Ločeno mastocitom kirurško odstraniti.

Vendar je treba opozoriti, da so trenutno obstoječe metode zdravljenja mastocitoze pogosto nimajo želenega terapevtskega učinka.

Tako mastocitoza - bolezen, ki je v večini primerov ima ugodno prognozo, z izjemo sistemsko in maligni mastocitoza, ki lahko hudo izčrpanost privede do smrti. Otrok mastocitoza ponavadi spontano preide v puberteto. Da bi preprečili razvoj bolezni, ne sme biti izpostavljen na telesu dejavnikov, ki aktivirajo degranulacijo mastocitov (mraza, toplote, droge, opiatov morfin skupino, acetilsalicilne kisline, poškodbe).

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný
Mastocitoza - Vzroki, simptomi, diagnosticiranje in zdravljenjeMastocitoza - Vzroki, simptomi, diagnosticiranje in zdravljenje
KetotifenKetotifen
CimetidinCimetidin
Marfanov sindrom: kaj je to?Marfanov sindrom: kaj je to?
GlivecGlivec
Rdeče materino znamenjeRdeče materino znamenje
Materničnega vratu limfadenitisMaterničnega vratu limfadenitis
Popeye genPopeye gen
Tkivo bolezen - vzroki, diagnoza, zdravljenjeTkivo bolezen - vzroki, diagnoza, zdravljenje
MegakaryoblastomaMegakaryoblastoma

© 2011—2021 ZdorovGURU.com