Sindrom Dandy-Walker

Video: Milenina Arina. Dandy Walker sindrom.

Dandy-Walker sindrom je prirojena patologija, ki je izražena v nerazvitosti in male možgane likvoroprovodyaschih načine:

• Luknje, ki so povezani s tretjim in četrtim prekatih možganov z velikim rezervoarja možganov (medialno ali luknjo Magendie);
• Odprtine povezujejo votlino četrtega prekata s subarahnoidno vesoljskih mening (ali stransko odprtino Luschka).

Značilne lastnosti anomalija je naslednja triado simptomov:

• Hipotrofiji cerebelarna polobli in / ali črv (to je povprečna filogenetsko starodavno del, ki se nahaja med polobel);
• Videz cistično formacije (fistule) v posteriorni Fosse;
• Hidrocefalija (z drugimi besedami, možganskega edema, ki ga spremlja povečanje intrakranialni tlak) z različno težo.

Tudi pri bolnikih s Dandy-Walker sindroma označena cistično dilatacije (vztrajen širitve difuzna) četrtega prekata, atrezija (prirojeni ali pridobljeni pomanjkanje imperforate) in luknje Luschka Magendie in večjo velikost zadnjo Fosse.

Video: Dandy walker sindrom in zakonec zloraba

Povzroča Dandy-Walker sindrom

Trenutno pogledov o vzrokih Dandy-Walker sindroma deljena. Nekateri strokovnjaki pogosto mislijo, da je bolezen posledica primarne strukturne nerazvitost možganov. Drugi menijo, da je anomalija povzroči povečanje fetalnih izločanje cerebrospinalni tekočini in do katere pride kot posledica te deformacije malih možganov in povečanja velikosti posteriorni Fosse.

Osnova patologijo lahko leži nenormalno visoke lokacije šotor malih možganov in dvignete svojo bazo, ki leži v prečni sinus. V nekaterih primerih je sindrom povezan z boleznimi, kot so:

• Siringomielija - teče v kronično primarno vplivajo na mlade in ljudje srednjih let in je označen s tvorbo votlin v hrbtenjači, predvsem - na ravni vratne širitve;
• Agenesis (prirojeno odsotnost) v corpus callosum;
• Okluzivne bolezni likvoroprovodyaschih poti posledico moten med trofičnih procesov in izmenjava snovi med krvjo in možganov;
• Patološko razširitev nahajajo v možganih votlinah, pri čemer povečana kazalcev intrakranialni tlak in povečanje dimenzije glave.

Na splošno so natančni vzroki Dandy-Walker sindroma ni znan. Menijo, da sproži razvoj te patologije, so:

• Virusna infekcija;
• Pitje med nosečnostjo alkoholnih pijač;
• Sladkorna bolezen pri nosečnicah.

Še posebej je pomemben učinek teh dejavnikov upoštevati v prvem trimesečju nosečnosti - od razvoja ploda približno 7 do 10 tednov, ko se je proces intenzivnega nastajanja njene možgane.

Simptomi Dandy-Walker sindrom

Dandy Walker sindrom ima naslednje simptome:

• Povečana v primerjavi s fiziološkim velikosti norme glave;
• Izbokline nazaj kosti v zadnjem delu glave;
• Nekoordiniranost gibov (in so značilni veličino nečitljivosti);
• Nehoteno nihajni gibanje oči (nistagmus), skupaj z zmanjšanjem vidne ostrine;
• Krči in krči;
• Spontano gibalne aktivnosti udov;
• Povečan mišični tonus (do razvoju mišičnega krča). Navzven se to kaže v stalni napetosti mišic, v katerem so zgornje okončine skoraj vedno v pol-ukrivljen položaj, in na dnu - se močno raztegne in razgrniti;
• Intelektualna in duševne invalidnosti (bolnik pogosto ne prepozna svojih sorodnikov, ima težave pri pisanju in branju - podobne simptome opazili pri približno polovici primerov).

Pri novorojenčkih s sindromom so Dandy-Walker pogosto zaznamovalo pomanjkanje gibanja, spontanih premikov okončine, šibek jok, mehkobo lobanje kosti, velike velikosti fontanel, spastično tetraparesis, zmanjšanje mehka tkiva turgor, srčne tone, itd

Video: Moj Dandy-Walker sindrom Story (z mojo mamo!)

Različne oblike Dandy-Walker sindroma

Odvisno od kršenja anatomske strukture, je običajno, da se loči dve vrsti Dandy-Walker sindroma: dokončanje in nepopolno. Prvi je označen s popolno hipoplazije od cerebelarni vermis, v drugem primeru pa je ta del možganov nerazvito le delno.

Odvisno od tega, ali je patologija spremlja možganskega edema in kopičenje tekočine v lobanjsko votlino, izoliramo kot Dandy-Walker sindroma, hidrocefalusa z in brez njega.

Dandy-Walker sindrom: posledice za prognozo in bolnika

V večini primerov je prognoza Dandy-Walker sindrom razočaranje. Hkrati pa je popolnoma odvisna od prisotnosti ali odsotnosti povezanega deformacij, kromosomskih nenormalnosti in trajanje diagnosticiranja bolezni. Statistični podatki kažejo, da je poporodno obolevnosti pri otrocih, kot tudi poporodno umrljivost, veliko večja v primerih, ko je sindrom, zbolelih v prenatalno obdobje, in ne v obdobju novorojenčka.

Za pacienta, lahko Dandy Walker sindrom je polna duševnih in psiholoških pomanjkljivosti za življenje, psihomotorična zaostalost, življenje ohranjanje nevrološke patologije (poveča mišični tonus, izguba koordinacije gibanja, itd).

Poleg tega je treba omeniti, da je ta bolezen zelo visoko tveganje za smrt.

Video: SINDROME DE DANDY WALKER "MATEO VERCHIEL"

Zdravljenje sindroma Dandy-Walker

Zdravljenje sindroma Dandy-Walker izvaja izključno s kirurškim posegom. Med operacijo je pacient določi mešalnega ventila v četrtem prekatu možganov, da bi zagotovili njegovo povezavo s trebušno votlino. Postopek omogoča izpis premikalne odvečno cerebrospinalno tekočino in za zmanjšanje intrakranialnega tlaka.