Gilbertov sindrom

Gilbertov sindrom (Gilbert bolezen) - dedna bolezen značilno stalno ali občasno prikaz zmerno bilirubina rasti v krvi lahko opredelil tudi sam zlatenica in nekatere druge funkcije. Bolezen ni nevarna in ne zahteva posebne obravnave, njeni prvi simptomi so običajno najbolj izrazita v 11-15 letih, moški sindrom šok pogosteje kot ženske. Bolezen je poimenovana po francoskem gastroenterolog Nicolas Gilbert, ki jo je prvi opisal na prelomu prejšnjega stoletja.

Vzroki Gilbert bolezni

Vzrok, provokativno sindrom, ki je genska okvara odgovorna za delovanje encima jeter - glukuroniltransferaz izvaja konjugacijo v jetrnih celicah bilirubina (razgradnjo hemoglobina produkt) s glukuronsko kislino, ki nastane pri nevtralizaciji in dodatno najdemo v žolču iz telesa. V primeru odstopanj od tega procesa zaradi znižanja aktivnosti na glukuronilno Gilbert sindrom bilirubin je prekinjen na voljo.

Stopnja krvi poveča posredno (nevezanega) del, ki ima citotoksičnih lastnosti, je zlasti nevarno za možganskih celic. Zaradi povečane koncentracije kopičenje te snovi v tkivih, ki jih povzroči rumeno barvo. Za nevtralizacijo posredne bilirubina z Gilbertov sindrom sprejem zahteva posebne priprave. Sindrom se deduje avtosomno dominantno vzorec, kar pomeni, da je razvoj otroka patologije v 50% v prisotnosti gena mutacije eden od staršev.

Dejavniki, ki prispevajo k zaostrovanju Gilbertov sindrom, vključujejo:

Video: Gilbert bolezen. Kako, da ne porumenijo

• Intenzivne telesne aktivnosti;
• Živčni stres;
• Alkohol zlorabe;
• Kataralni in nalezljive bolezni;
• Travma kirurgija;
• Ob nekaterih zdravil (antibiotiki, kortikosteroidi, anabolični steroidi, itd).

Dieto z Gilbertov sindrom, je bistvenega pomena tudi za preprečevanje ojačanje bolezni.

Video: Gilbert sindrom

Simptomi Gilbertov sindrom

Zelo pogosto je glavni in edini simptom je zlatenica Gilbert sindrom, njeni simptomi imajo lahko epizodno znak (pod vplivom izzivalen dejavniki) in v redkih primerih, trajna. Znaki zlatenico v večini imajo le blago obliko: svetlo rumena z beločnice, obarvanje kože, ki se pojavlja kot razpršeno pigmentacijo na območju obraza (nosno-ustnične trikotnik, vekami), pazduhe, roke, noge. Gilbertov sindrom lahko včasih mogoče zaznati tudi simptomi:

• Bolečina ali občutek teže v jetrih;
• napihnjenost;
• Pomanjkanje apetita;
• Slabost, spahovanje;
• zaprtje ali driska;
• Občutek grenkobe v ustih;
• Povečanje velikosti jeter.

Bolezen se v redkih primerih lahko spremlja nespečnost, omotica, slabost in utrujenost.

diagnozo sindroma

Za natančno diagnozo in uspešno zdravljenje nadaljnje Gilbert sindroma je treba preučiti anamnezo bolnika, njegova družina (za odkrivanje morebitnih prevoznike poraz), pregled bolnika, pri katerih je mogoče prepoznati simptome bolezni. V laboratorijskih raziskavah, predvsem dodeljena urina in krvi, če je le-ta ugotovila, znižala raven hemoglobina in prisotnost nezrelih rdečih krvnih celic, bo to potrditev bolezni.

Za diagnozo zahteva tudi vzorca z stradanje, nikotinsko kislino, s fenobarbitalom. Ko je analiza vzorcev s postom na Gilbertov sindrom opravi na prvi dan na prazen želodec, nato pa po 48 ur, v tem času pa lahko bolnik samo jesti nizkokalorično hrano - ne več kot 400 kcal / dan. V presežne bilirubina koncentracija 50-100% glede nanaša na pozitivni vzorec (je diagnoza potrjena). Preizkus z pentobarbitalom jemlje zdravila za 5 dni in na podlagi znatnega zmanjšanja bilirubina. Pri izvedbi testov z nikotinsko kislino prodira njeno intravenska injekcija, ki mu sledi (po 3 urah), znatno povečanje stopnje bilirubina - 2-3.

Prav tako je ultrazvok potreben namen trebuha. Posebna natančnost pri diagnozi bolezni je analiza DNK na Gilbert sindrom. Gre za študijo genske odkritje DNK UDFGT z ravni TATA mutacije, ki potrjuje bolezni z najvišjo zanesljivost. DNK test se lahko priporoča za izvajanje in za preprečevanje jetrnih kriz.

Zdravljenje Gilbertov sindrom

Kot je bilo že omenjeno, za zdravljenje Gilbertov sindrom, ne potrebujejo posebne tehnike v glavnem morali držati namenskih prehrane, pa tudi delo in prosti čas. V večini primerov, zavračanje pretirane vadbe, uživanje pijač, ki vsebujejo alkohol, in skladnost z dieto, je dovolj, da ima raven bilirubina je normalno ali rahlo povišano koncentracijo. Prav tako, da podpira delovanje jeter, včasih predpisane tečaji gepatoprotektorov - Essentiale forte, Kars, Hofitol in drugi.

Dieta za Gilbertov sindrom, igra pomembno vlogo, saj prispeva k normalizaciji jeter, vezavo bilirubina in žolča zaključka. Hrana zahteva, da sprejme majhne obroke 4-5 krat na dan. Ko je bolezen prepovedano mastnega mesa in rib, sveže bogate izdelke, špinača, kislica, težko meso Navara, vroče začimbe, kava, sladoled. Dieta je dovoljeno, da se vključi z nizko vsebnostjo maščob skuto, krhko kaša, zelenjavne juhe, z nizko vsebnostjo maščob govedine in perutnine, kislo sadje in sok, pšenični kruh.

Upoštevanje zgoraj navedenih pravil, ko je Gilbertov sindrom jamstvo ugodnega tečaja kronične bolezni in lajšanje poslabšanj.