Trombocitemija

Video: Obsežno necrotic evtrofno razjeda stopala in spodnji del noge v ozadju esencialne trombocitemije

Trombocitemija je redka hematološke malignosti, ki nastanejo na ravni izvornih celic. Po naravi toka in vzroki so primarni, bistveno, ali idiopatična hemoragični trombocitemija, in kronične megakariocitne levkoze. Od prvega opisa bolezni leta 1934 niso določena za njegovo razvrstitev in uprizoritev.

Esencialna trombocitemija pripada eni izmed vrst levkemije, mielocitna izvora, kar je klonsko maligna bolezen krvotvornih sistema. To je značilno povečano število trombocitov in nagnjene h krvavitev. To je redka patološki proces, ki se razvija z enako frekvenco, pri moških in ženskah je pri starejših (50-70 let). V tem primeru, je čas za diagnozo v 30% primerov je bolezen asimptomatska.

Za trombocitemije in simptomi

Trombocitemija, v večini primerov, je počasi napreduje bolezen, pri kateri se lahko odkritje prve spremembe v krvni test pred nastopom kliničnih simptomov traja več mesecev ali celo let. Dejavniki tveganja in etiologija trombocitemije še vedno ni jasno označena, vendar je znano, da je proces vključeni pluripotentnih matičnih celic iz kostnega mozga.

Povečanje števila trombocitov vežejo obe megakariocitov s povečano občutljivost na citokinov in njegovo zmanjšanje glede inhibitornih dejavnikov. Prav tako je menila, da je pomembno vlogo igral zaradi kršitve mikrookolja kostnega mozga.

Mehanizem pojava simptomov trombogemorragicheskih trombocitemije raziskali dobro. To vključuje spreminjanje agregacijo in znotrajcelično kopičenje nekaterih kemičnih snovi na ozadju naraščajočo molekulsko maso vWF multimer, zmanjšuje aktivnost vWF in ristotsetinovogo kofaktor pomanjkanjem proteina C in S in antitrombina III.

Klinična slika bolezni je značilno trombotične in krvavitvah v luči pomanjkanja jasne korelacije med incidenci tromboze in ravni trombocitoze, vendar zaradi sočasnimi žilne bolezni v starosti trombotičnih simptomov trombocitemije zabeležili pogosteje. V večini primerov je koronarna, cerebralne in periferne arterijske tromboze. Precej manj pogosto pojavi globoko vensko trombozo spodnjih udov in pljučne embolije.

Krvavitvah se lahko izrazi v razvoju pljučnih, prebavil, ledvic krvavitev in kožne krvavitve. Med drugimi simptomi sprostitev trombocitemijo:

• Povečanje jetra (20%);
• Splenomegalija (40-50%);
• omotica;
• Splošna oslabelost;
• srbeča koža;
• Povečano znojenje;
• Motnje koncentracije in spomina;
• glavobol;
• rodonalgia;
• Disforično učinki.

Zaradi kršitev mikrocirkulacije v trombocitemije ozadju lahko pojavijo otrplosti ušesnimi mečicami in nos, kot tudi zgornje in spodnje okončine. Glede na nagnjenost k erozivnih in ulcerozni procese v gastrointestinalnem traktu se lahko pojavijo bolečine v črevesju in epigastrično.

Diagnoza in zdravljenje trombocitemije

Pred dodelitvijo zdravljenje trombocitemije ravnanja diagnozo, ki je dovolj težko zaradi pomanjkanja specifičnih genetskih motenj, kot tudi pogost pojav asimptomatske bolezni. V tem primeru se za določitev diagnoze trombocitemije odločili, da uporabijo različne kriterije:

• Povišane trombocitov (več kot 600.000 na L), ki so odkriti v dveh zaporednih krvi analizami v razmiku 1 meseca;
• Običajna količina rdečih krvničk;
• Ni razloga, da reaktivno trombocitemijo;
• Pomanjkanje fibroze kostnega mozga pomembnejša kosti in kromosom Philadelphia;
• Splenomegalija, z ultrazvokom ali fizičnega pregleda diagnosticirano;
• Prisotnost nenormalnih hematopoetskih zarodnih celic v kostnem mozgu;
• hiperplazija mozga hypercellularity kostnega megakariocitov v ozadju;
• Pomanjkanje nivo odstopanja od C-reaktivnega proteina in interlevkin-6, kot tudi železo anemija;
• Polimorfizma X kromosom (pri ženskah).

V tem primeru, prvih 5 kriteriji so najbolj pomembni za določanje diagnoze esencialno trombocitemijo. Za zdravljenje najbolj izbranega posameznega programa, zlasti pred tveganjem tromboze. Poleg starejših v tej skupini ljudi, vključuje bolnike z visokim krvnim tlakom in sladkorno boleznijo. V večini primerov, ki jih predpiše citotoksičnih zdravil, ki zmanjšujejo aktivnost celične delitve.

Tudi za zdravljenje trombocitemije uporablja hidroksiureo, vendar zdravilo ni indicirano za otroke zaradi nevarnosti, da bi spodbudili razvoj levkemije. Nosečnice so pogosto predpisani interferon-alfa, ki nima negativnega vpliva na plod, vendar v mnogih primerih slabo prenašajo bolniki, ki povzroča bolečine v sklepih, vročina, slabost in izguba apetita.

Ko intoleranca teh zdravil pri zdravljenju trombocitemije predpisano anagrelida, ki selektivno inhibira zorenje megakariocitov, praktično brez vpliva na druge ohrovt hematopoeze. Uporaba zdravil ni priporočljivo pred različnimi boleznimi srca in ožilja, saj lahko privede do razvoja edema in palpitacije.

Video: 6. Pomoč v vegetativno distonijo - znani učenjak priporoča

Za preprečevanje tromboze v trombocitemije ozadju lahko uporabljajo trombafereza sočasno z acetilsalicilno kislino.

Zdravljenje folk pravna sredstva esencialna trombocitemija

V večini primerov, oblikovanje diagnoze v ljudskem zdravilstvu uporablja različne zeliščni (na podlagi semen Echinops, borovnice in serija) in na tešče. Vendar pa ni dokazov o učinkovitosti zdravljenja folk pravna sredstva esencialna trombocitemija ni, zato te terapije, pri bolnikih, ki se uporabljajo samo na lastno odgovornost.

Med vsemi mieloproliferativne bolezni so iz trombocitemije zaradi počasnega razvoja najbolj ugodno prognozo in bolezni običajno ne vpliva na trajanje življenja bolnikov. Vendar pa je prevodnost mielosupresivno terapijo, preprečuje tromba zapletov lahko povečajo tveganje za kronične mieloične levkemije in mielofibrozo.