Prirojena srčna bolezen

Video: "Prirojene srčne napake. Razvrstitev. Diagnostični pristop. Tetralogija Fallot "AN Bokarev

Prirojene srčne bolezni - skupina bolezni, povezanih z anatomskih okvar srca in njenih plovil, aparature ventila, ki so nastale med razvojem ploda in povzroči spremembo omrežja in intrakardialno hemodinamskih.

Razširjenost prirojenih srčnih napak pri novorojenčkih je precej visoka in znaša 0,8-1,2%. Med prirojenih nepravilnosti glede napak srčnih predstavljajo 10-30%.

Vzroki za prirojeno srčno boleznijo

Prisotnost prirojenih napak je mogoče pripisati:

• genske mutacije;
• kromosomske nenormalnosti;
• vpliv okoljskih dejavnikov;
• poligensko-večfaktorski nagnjenost.

Prirojene srčne bolezni, ki so povezane z gensko mutacijo, praviloma v kombinaciji z nepravilnostmi v razvoju drugih organov in pomanjkljivosti srčne pojavljajo v teh primerih, kot del avtosomalno dominantno, avtosomne ​​recesivne sindromov in sindromov, povezanih s kromosom X.

Ko se kršitve pojavljajo številne kromosomske nepravilnosti različnih sistemov, vključno s srcem. Pri večini trisomies autosomes vsi imajo ASD in VSD in sochetanie- v prisotnosti deformacije spolnih kromosomov okvar srca, povezanih z aortno koarktacija in VSD.

Z razvojem prirojenih srčnih napak pri novorojenčkih povzroči tudi različne zunanje vplive, na primer, virusne bolezni žensk med nosečnostjo, ob določenih drog, izpostavljenost ionizirajočemu nevarnost sevanja na delovnem mestu, odvisnosti mati. Najbolj občutljivi na različne vrste zunanjih vplivov je obdobje do treh mesecev nosečnosti.

Nevarnost za otroka v tem obdobju, so bodoče matere bolezni rdečk, norice, Adenovirus okužbe, herpes simpleks, cytomegaly, sifilis, mikoplazmoze, tuberkuloza.

Teratogene učinke na srce zarodka je tudi sprejem antikonvulzivi, amfetamini, drog litijeve progestogeni.

Matere, ki imajo sladkorno bolezen, pre-diabetes, revmatizem prirojena srčna bolezen pri otrocih je pogostejša.

Tveganje za bolezni srca poveča, če:

• Noseče ženske, starejše od 40 let ali mlajši od 15-17 let;
• V prvih treh mesecih pojavila toksemije;
• obstaja nevarnost prekinitve nosečnosti;
• njegova mati so endokrine motnje;
• obstajajo primeri mrtvorojenih zgodovine mater;
• v družini imajo otroke ali bližnje sorodnike s prirojeno srčno boleznijo.

Razvrstitev in simptomi prirojeno srčno boleznijo

V vseh praktičnih kardiologije prirojene srčne napake pri novorojenčkih razdelimo na:

• pregrehe z venoarterialnym drenaže, "blue" tip. Ti vključujejo tetralogija Fallot in triado, trikuspidalne atrezija, prenos velikih plovil;
• primeži z oviro za odvajanje krvi iz prekatov (koarktacija aorte, pljučna stenozo in aortne);
• arteriovenskih malformacij z resetom, "svetlo" tip (SKP, defektov).

Po obratni učinek na pljučne pretok krvi razlikujemo:

• bolezni s povečanim pretokom krvi v pljučih:

povzroči cianozo (odprti arteriozni duktus s pljučno hipertenzijo, atrezija od trikuspidalne ventila z velikim VSD);

ne povzroča cianoza (Lutembacher sindrom, ductus arteriosus koarktacija aorte o vrsti otrok, VSD, ASD, aortolegochny fistula);

• srčne napake pri nespremenjenih pretokom krvi pulmonalnega obtoka: mitralno aortno stenozo aortne atrezija, pljučna ventila insuficience, aortne koarktacija tipa odraslih;
• primeži osiromašenega pljučne pretok krvi:

ne povzroča cianozo (izoliramo pljučne arterije stenoza);

povzroča cianoza (Fallot bolezni, Ebstein anomalija, igralec prekata hipoplazija);

• Kombinirani napake, v katerih je do kršitve anatomskih povezav med različnimi deli srca in velikih žil.

Manifestacije in razvoj prirojenih srčnih napak pri otrocih, je odvisno od vrste napake, čas obtočil dekompenzacijo, motnje znakov v hemodinamskih.

Značilno je, da otroci z boleznimi srca, nemirni, pnevmatike hitro pri podajanju, noče prsi. So bili neverjetno, tahikardija, znojenje, težko dihanje, pulz in otekanje krvnih žil v vratu.

Ko je cianotični prirojeno srčno bolezen pri novorojenčkih označena cianozo sluznice in kožo, ki povečuje z vsakim napetosti otroka: jok, sesanje prsih.

"Pale" napake pojavljajo hladne okončine in bledico otroške kože.

Pri kroničnih motnjah prekrvavitve otrok je lahko težko, da dodate težo, raste počasi, zaostajajo v telesnem razvoju.

Če ima vaš otrok s prirojeno srčno napako, nato pa takoj po rojstvu so slišali šum na srcu. Potem lahko obstajajo znaki srčnega popuščanja, kot so hepatomegalija, kardiomegalija, edem.

Prirojene srčne napake pri otrocih lahko povzroči različne zaplete, policitemija, bakterijske endokarditis, sinkopa, periferna vaskularna tromboza, kongestivno pljučnica, tromboembolizem, cerebrovaskularne bolezni, odyshechno-cianotični napadov, miokardnega infarkta, stenokardicheskie sindrom.

Zdravljenje prirojeno srčno boleznijo

Zdravljenje prirojeno srčno boleznijo lahko konzervativen in kirurška.

Video: Prirojene srčne bolezni. Nasveti za starše - Zveza pediatri Rusije.

Konzervativno zdravljenje vključuje uporabo sredstev simptomatsko zdravljenje kroničnega srčnega popuščanja, odyshechno-cianotični napadi, miokardne ishemije, akutnega levo odpovedjo prekata, aritmije.

Največja težava je kirurško zdravljenje motenj v prvem letu življenja. Najpogosteje je v tem obdobju, so operacije izvaja z cianotični napak. Če ima otrok znakov zmerni cianoze in srčnega popuščanja, lahko operacijo preložiti.

Zdravljenje prirojene bolezni srca vsakokrat odvisna od sorte resnosti in vice.

Med operacijo prirojenih napak se particije mogoče ugotoviti iz plastike in šivanja septum in endovaskularne okluzije.

Če ima vaš otrok huda hipoksemija, je najprej naredila paliativno postopek, ki vključuje uvedbo INTERSYSTEM anastomozah.

V primeru aorte napak opravili balonsko dilatacijo ali resekcijo koarktacija aorte. Zdravljenje prirojeno srčno boleznijo s pljučno stenozo arterije izdeluje endovaskularnih ali odprte valvuloplastika.

Preprečevanje prirojeno srčno boleznijo

Ukrepi za preprečevanje otrokove prirojene omejijo na:

• skrbno načrtovanje nosečnosti, da se prepreči škodljive učinke na plod;
• prenatalna diagnoza napak;
• opravljanju zdravstvene in genetsko svetovanje za ženske, pri katerih obstaja tveganje za bolezni srca otrok, rojenih z njimi,
• povečano pozornost upravljanju nosečnosti pri ženskah s prirojeno srčno boleznijo.