Akromegalija

Akromegalija - sindrom, ki se razvije kot posledica prekomerne produkcije hipofiznega rastnega hormona (HGH) po zorenju in epifiznih hrustanca kostenenje. Bolezen je označen s postopnim patološkega rasti kosti, notranjih organov in mehkih tkiv, zlasti perifernih delih telesa (okončin, glavi, obrazu). Zato je presnova v telesu, močno poveča verjetnost diabetes.

Razširjenost akromegalijo je 44-69 primerov na 1 mio. Ljudi. Bolezen so bolj nagnjeni k ljudi, starih od 30 do 50 let (večina žensk). Akromegalija zelo redko pojavlja pri otrocih. Pri otrocih, pri katerih je proces tvorbe kosti niso bili končani, zaradi hipofize gigantizma, akromegalija razvija (pogostejša pri fantih). V najstniških letih se kaže v obliki hitre sorazmerno rasti, in šele kasneje v hipofizi velikan začel razvijati simptome akromegalije (povečanje dolžine okončin, periosta rast kosti, spreminjanje velikosti dele obraza, poveča količino mehkih tkiv in notranjih organov velikosti).

Vzroki za akromegalijo

V 99% primerov povzroča akromegalijo - macroadenoma hipofize hiperplazija njegove kisloljubnim celic močno izdelavo rastnega hormona, kot tudi ektopična hipofize. Povečana proizvodnja rastnega hormona lahko povzroči tudi:

Video: On je premagal Fedor: Antonio Silva "Bigfoot": trpi za akromegalijo

• hipotalamus izločanje somatoliberin z različnimi vrstami lezij v hipotalamusu povzročil;
• ektopična izločanje somatoliberin (adenom trebušna slinavka karcinoidni, bronhogeni karcinom);
• ektopična izločanje rastnega hormona (pljučni rak).

V odsotnosti benignih tumorjev pri hipofiznih žleznega tkiva, lahko povzročijo akromegalija:

• kranialnih travm;
• patološko potek nosečnosti;
• akutne in kronične okužbe (npr ošpice, gripa itd);
• travma;
• tumorja lokaliziran v centralnem živčnem sistemu;
• maligne neoplazem leve prednjega režnja;
• Epidermalna encefalitis;
• cista velik rezervoar tvorjen kot posledica poškodbe glave ali kot posledica nalezljivih bolezni;
• prirojeni ali pridobljeni sifilis.

Opozoriti je treba, da je škoda, ki jo sama utrpela, ni vzrok za akromegalijo, lahko preprosto katalizator za razvoj te rasti patologije.

Pri odraslih s popolnoma oblikovano okostja vzrok za akromegalijo je prekomerna proizvodnja rastnega hormona. Ker ji začne parazitov, rast kosti, kar ima za posledico skeletne kosti izrazito odebeljena in deformiran.

simptomi akromegalije

Akromegalija je značilno počasi in neopazno k razvoju bolnikov klinični znaki. Prvi znaki akromegalije je povezana s spremembami v videzu in poslabšanjem zdravja, obstaja le nekaj let po hormonskih motenj. V večini primerov, do takrat, ko so prvi simptomi akromegalijo za natančno diagnozo sega od 4 do 10 let.

Video: Diagnoza, zdravljenje in zapleti akromegalije

Kljub temu, da je klinična slika akromegalijo zelo raznoliko, pogosto ena pritožba bolnika je, da spremenite videz, za katero je značilno povečanje v nos, ušesa, roke, noge. Postopoma je zadebelitev lobanjskih kosti, kar ima za posledico začetku ostro govoriti obrvi, obrazni kosti, okcipitalna kosti, čeljusti, nastanek globoke gube na zadnji strani glave, ki se razdelijo ugriz, prognathism razvija. To se dogaja mehka tkiva zaraščanje oseb, ki raste, tudi zgostitev. Pojavlja hipertrofija papil na jeziku, zaradi česar se jezik začne pritisniti na zobeh. Zgostitev in ogrubevayut glasilk, glas postane nizko in groba, in to - naoljen in mehke.

Pri bolnikih z akromegalijo spremeni kakovost las in kože. Torej, ogrubevaet kože, odebeljena, lojnice in znojnice na njej bistveno razširil. Tako izločeni znoj ima posebno neprijeten vonj. Poraščenost lahko popolnoma izginejo, ali nasprotno preveč rastejo tako na trupu in na obrazu (to še posebej velja za ženske).

Poleg tega so značilni simptomi akromegalije so tudi:

• Sistem mišična hipertrofija v začetnih fazah in njegove atrofija progresivne oslabelosti Ko bolezen napreduje;
• visok krvni tlak;
• glavoboli pretežno frontotemporalne območja v nos, čelo, zrkel (ki se lahko razlikujejo glede na naravo in intenzivnost, včasih lahko, da bi bolnika ob pamet pogoj);
• zaspanost;
• rumeni odstopanje zvišani temperaturi okolja;
• zmerno povečanje telesne mase;
• kršitve funkcije kardiovaskularnega sistema;
• povečana jetra želodca, črevesja dolžine;
• hipertrofija spolne žleze (pri ženskah);
• nevritis in radiculitis;
• zastoji in majhne krvavitve v zrkel;
• izguba perifernega vidnega polja;
• izguba sposobnosti zaznavanja določeno barvo;
• osteoporoza;
• zrahljani medvretenčne ploščice;
• diabetesa (če bolezen prizadene perifernih endokrinih žlez, sladkorna bolezen razvije v zelo hudo obliko, ki je označena z inzulinsko rezistenco in potrebo po visokih odmerkov insulina);
• nodozni golša, ki se ne spremljajo znaki ščitničnega hormona aktivnosti.

S povečanjem hipofiznih tumorjev pri akromegalije je oseba zvišan intrakranialni tlak, dvojni vid, fotofobija.

V nekaterih primerih, Akromegalija hipofize spontano zmanjšuje nastajanje presežne količine rastnega hormona, in nato ustavi napredovanje bolezni. Ampak bolj pogosto razvije postopoma, kar vodi do izgube vida, kot tudi razvoj zapletov, ki vodijo do smrti bolnika.

akromegalija zdravljenje

Za zdravljenje akromegalije uporablja več komplementarnih metod. Terapije za zmanjšanje proizvodnje rastnega hormona, ki ga hipofize in odpravi neprijetne simptome kot so glavobol, zamegljen vid, itd

V večini primerov, bolnik kaže:

• kirurška odstranitev adenoma hipofize;
• mezhutochno- območje hipofiza obsevanje (najpogostejša metoda zdravljenja akromegalije);
• implantacija v hipofize radioaktivnih itrij, zlata ali iridij;
• Kriogenski uničenje hipofize;
• terapija z dopaminskimi agonisti in analogi somatostatina.

Brez zdravljenja dramatično zmanjša življenjsko dobo bolnikov z akromegalijo, saj je bolezen spremljajo resne zaplete različnih sistemov in organov. Zgodnje zdravljenje akromegalije vam omogoča, da začasno ustavi napredovanje bolezni, vendar ne dovoli vrniti nekdanji videz bolnika.